La tortícolis muscular congénita (TMC) es una deformidad postural idiopática de la cabeza y el cuello, relacionado con la contracción o retracción unilateral del músculo esternocleidomastoideo tras una elongación exagerada de éste. Cuando no es tratada o se hace de forma tardía, nos encontramos con la posibilidad de desarrollar numerosas secuelas con mayor o menor repercusión en la vida y crecimiento de los niños y adultos.
El objetivo general de este trabajo consiste en realizar una revisión bibliográfica actualizada de todo lo que sabemos sobre la Tortícolis Muscular Congénita con los últimos estudios y agrupar las distintas secuelas que pueden desarrollarse cuando la tortícolis muscular no es tratada o resuelta a tiempo.
Esta revisión bibliográfica realiza una búsqueda sistematizada de artículos en seis bases de datos en línea (Medline, SciELO, WOS, PEDRro y LILALCS). Para llevar a cabo la búsqueda se utilizaron los siguientes términos: inicialmente, “tortícolis”, “torticollis”, “tortícolis congénita” y “torticollis congenital”, para después profundizar añadiendo a la búsqueda otras palabras claves, “reflujo”, “reflux” “escoliosis”, “scoliosis”, “displasia cadera”, “hyp dysplasia”, “pelvis”, “pelvis”, “asimetría craneofacial”, “craniofacial asymmetry”, “plagiocefalia”, “plagiocephaly”, “mala oclusión”, “malocclusion”, “desarrollo psicomotor”, “psychomotor development”, “retraso neurodesarrollo”, “development delay”.
Se incluyeron todos los tipos de estudios publicados desde el 2017, realizados en seres humanos que hablaran sobre la TMC y sus secuelas o comorbilidades a largo plazo.
Tras la búsqueda en distintas bases de datos y otras fuentes, se seleccionan 18 artículos para esta revisión. Estos estudios fueron elegidos porque además de cumplir con los distinto criterios de selección establecidos, aportaban alguna información sobre la correlación que se puede encontrar entre la TMC y distintas alteraciones anatómicas o funcionales en el trascurso de los años.
En general existen pocos estudios llevados a cabo desde el 2017 sobre la repercusión de la TMC a largo plazo. Si hay muchos artículos anteriores sobre esa relación de la TMC con determinadas alteraciones y disfunciones que observamos durante el crecimiento de los niños e incluso en los adultos y aunque en ellos se promueve la necesidad de verificar y de investigar más sobre el tema, no he encontrado una amplia cantidad de artículos en estos últimos 5 años para poder realizar esta revisión con más datos objetivos.
Aun así, creo que con los datos encontrados y los que ya se conocen, se evidencia claramente que si la TMC no es diagnosticada y tratada a tiempo se pueden desencadenar compensaciones que van creando otras patologías o síndromes que acaban repercutiendo considerablemente en el paciente pediátrico y también en el adulto.
Palabras claves: Torticolis congénita, torticolis, reflujo, escoliosis, displasia cadera, pelvis, asimetría craneofacial, plagiocefalia, mala oclusión, desarrollo psicomotor, retraso neurodesarrollo.
Congenital muscular torticollis (CMT) is an idiopathic postural deformity of the head and neck, related to the unilateral contraction or retraction of the sternocleidomastoid muscle after an exaggerated elongation of the latter. When it is not treated or is treated late, we find the possibility of developing numerous sequelae with greater or lesser impact on the life and growth of children and adults.
The general objective of this work is to carry out an updated bibliographic review of everything we know about Congenital Muscular Torticollis with the latest studies and to group the different sequelae that can develop when muscular torticollis is not treated or resolved in time.
This literature review performed a systematized search of articles in six online databases (Medline, SciELO, WOS, PEDRro and LILALCS). The following terms were used to carry out the search: Initially, “tortícolis”, “torticollis”, “tortícolis congénita” y “torticollis congenital”, and then further refine the search by adding other keywords to the search, “reflujo”, “reflux” “escoliosis”, “scoliosis”, “displasia cadera”, “hyp dysplasia”, “pelvis”, “pelvis”, “asimetría craneofacial”, “craniofacial asymmetry”, “plagiocefalia”, “plagiocephaly”, “mala oclusión”, “malocclusion”, “desarrollo psicomotor”, “psychomotor development”, “retraso neurodesarrollo”, “development delay”.
I included all types of studies published since 2017 conducted in humans that discussed CCT and its long-term sequelae or comorbidities.
After searching different databases and other sources, 18 articles were selected for this review. These studies were chosen because, in addition to meeting the different selection criteria, they provided some information on the correlation that can be found between CCT and different anatomical or functional alterations over the years.
In general, there are few studies carried out since 2017 on the long-term impact of CCT. There are many previous articles on the relationship between CCT and certain alterations and dysfunctions that we observe during the growth of children and even in adults, and although they promote the need for verification and further research on the subject, I have not found a large number of articles in the last 5 years to be able to carry out this review with more objective data.
Even so, I believe that with the data found and those already known, it is clearly evident that if CMD is not diagnosed and treated in time, it can trigger compensations that create other pathologies or syndromes that end up having considerable repercussions in pediatric and adult patients.
Keywords: Torticollis congenital, torticollis, reflux, scoliosis, hyp dysplasia, pelvic malalignment syndrome (PMS), craniofacial asymmetry, plagiocephaly, malocclusion, psychomotor development, development delay.
El presente trabajo trata de una revisión bibliográfica sistematizada actual, sobre la literatura disponible con relación a la deformidad postural idiopática de la cabeza y el cuello, que conocemos comúnmente como Tortícolis muscular.
Las revisiones sistemáticas son investigaciones científicas en las que recopilamos la bibliografía existente sobre el tema que nos interesa estudiar y en la cual analizamos estudios originales primarios, para intentar contestar a una o varias preguntas de investigación concretas. Se llevan a cabo mediante una búsqueda exhaustiva y síntesis de aquellos artículos relevantes, seleccionados bajo unos criterios específicos para limitar el sesgo y el error aleatorio, para posteriormente, documentar, describir e interpretar los resultados obtenidos.
Decido realizar una revisión de la TMC y sus secuelas debido al aumento de casos con los que me he encontrado en los últimos años en la práctica clínica. En algunos pacientes eran casos muy llamativos, pero en otros eran muy sutiles y directamente no habían acudido siquiera a consulta por ese motivo, sino más por patologías tipo cólicos o de causa respiratorias.
Me llamó la atención que en varios casos de lactantes tras recomendarle a los padres diversos ejercicios y medidas posturales, así como que les notificaran a sus pediatras lo encontrado en mi valoración, el especialista les quitaba toda importancia a las asimetrías y tensiones que observé, porque en teoría eran “leves y eran bebés” y por si solas les desaparecerían. Resulta que poniendo en común estos casos con otros compañeros, así como casos de escoliosis leves pero incipientes en niños de 9 a 13 años en los que me había encontrado con la misma situación, parece ser bastante común y frecuente estas respuestas desde el ámbito de la atención primaria. Que no se consideren estos hallazgos leves como interesantes para actuar y tratarlos sobre todo de forma preventiva y sobre los cuales los fisioterapeutas pediátricos tenemos mucho que aportar, es incomprensible.
Me animé por ello a consultar la bibliografía existente al respecto y valorar si es que había poca evidencia científica o si es que ésta no llegaba a estar en manos de todos los profesionales médicos que deberían ser partícipes de estas secuelas y sus tratamientos y no que solo fueran considerados importantes cuando ya observaban un estadio grave o severo.
El término clínico “tortícolis” es utilizado comúnmente para describir una postura asimétrica del cuello. El vocablo deriva de dos palabras latinas: tortum (torcido) y collum (cuello), fue acuñado por François Rebelais en 1532 (1).
Fue descrito por primera vez por Tubby en 1912, como “una deformidad, o bien congénita o adquirida, caracterizada por la inclinación lateral de la cabeza hacia el hombro, con rotación del cuello y desviación de la cara” (Figura 1) (2).
Figura 1. Reddit [Fotografía Internet]. r/medicalschool; 2022.
La tortícolis muscular congénita (TMC) es una deformidad postural idiopática de la cabeza y el cuello, relacionado con la contracción o retracción unilateral del músculo esternocleidomastoideo tras una elongación exagerada de éste.
El esternocleidomastoideo (ECM) es un músculo que se extiende oblicuamente en la región anterolateral del cuello, desde la apófisis mastoides al esternón y a la clavícula. Su acción consiste en flexionar la cabeza, inclinarla hacia el mismo lado e imprimirle un movimiento de rotación por el cual la cara se dirige hacia el lado opuesto. Tomando su punto fijo en la cabeza, eleva el esternón y las costillas y se convierte en un músculo inspirador (Figura 2) (3).
Figura 2. Arden-foley. Sternocleidomastoid [Internet]. SlideServe. 2014.
Por lo general, la tortícolis no es un diagnóstico sino una manifestación de una variedad de condiciones subyacentes. Dentro de los trastornos musculoesqueléticos más frecuentes en los niños, encontramos las alteraciones no óseas del cuello, cuyo origen puede ser neurológico, congénito o por alteración de los tejidos blandos. Pueden ocurrir a cualquier edad, dependiendo de la etiología (3,4).
La tortícolis congénita generalmente se manifiesta en el período neonatal o después del nacimiento. El 40,1% presenta la clínica de 1 a los 3 meses de nacer (5,6).
La TMC es la tercera anomalía musculoesquelética más frecuente, después de la luxación congénita de cadera y del pie zambo. La tasa de incidencia mundial varía entre el 0.3 – 1,9% de todos los nacimientos, se presenta en 1 de cada 250 recién nacidos. Suele ser más frecuente en varones que en mujeres (3:2), y sobre el 75% de los casos diagnosticados se manifiestan en el lado derecho. Generalmente es unilateral y rara vez puede ser bilateral (1,4,5).
Aunque se han propuesto una extensa gama de teorías sobre la etiología de la torticolis, ésta sigue siendo incierta. Se piensa que podría estar causada tanto por factores prenatales como por traumas durante el nacimiento. A continuación (Tabla 1) se plantean y describen algunas de las posibles causas prenatales y postnatales (3,4,6,7).
Factores etiológicos de la TMC. Fuente: Elaboración propia.
Las últimas investigaciones apuntan a que se podría deber a la generación de fibrosis esternocleidomastoidea por el excesivo depósito de colágeno tipo III (8).
Frente a esta variedad de causas, lo que queda claro, es que la TMC es una condición patológica que se caracteriza por cambios tanto morfológicos como funcionales de los músculos ECM. La anomalía básica es la fibrosis endomisial con depósitos de colágeno y acumulación de fibroblastos alrededor de las fibras musculares que conducen a la atrofia muscular (6).
Cabe mencionar un último estudio, que plantea la hipótesis de que la TMC también podría ser una enfermedad del desarrollo. Los datos de este estudio clínico y sus estudios patológicos ultraestructurales previos sugirieron que la patogénesis de la TMC se asoció con el mal desarrollo del ECM fetal. Asimismo, los hallazgos sostenían que tal vez, un factor postnatal estuvo involucrado en la etiopatogenia del pseudotumor ECM de los bebés, lo que defendía su teoría de que la diferenciación y el desarrollo de ECM pueden ser responsables de la etiología de la TMC. Dicha diferenciación o maduración de ECM durante la embriogénesis, podría interrumpirse y conducir restos de células similares al mesénquima, al ECM del feto. Después del nacimiento, a medida que el entorno cambia, estas células crecen, experimentan diferenciación y maduración, y luego emerge una masa en el ECM, lo que resulta en TMC. Exponen la hipótesis de que las células similares a los mesénquimas que permanecen estáticas durante la embriogénesis en el ECM experimentan división asimétrica, diferenciación y proliferación después del nacimiento, y durante el crecimiento y desarrollo del bebé. Las células inmaduras residuales del lado afectado del ECM proliferan excesivamente y causan tumoración en el ECM (9).
El diagnóstico diferencial es fundamental para descartar otras patologías y/o causas de tortícolis, normalmente no musculares (1,4):
Las causas no musculares pueden pasarse por alto fácilmente porque la TMC representa la mayoría de los casos de tortícolis en bebés, hasta un 18% de los casos con posturas asimétricas de la cabeza pueden deberse a causas no musculares (10). Por esta razón, varios estudios han enfatizado la importancia de diferenciar las causas no musculares al evaluar a los pacientes con tortícolis y profundizar en un buen diagnóstico diferencial (11,12,13).
La tortícolis muscular congénita generalmente se clasifica en tres tipos (3,4,10,14), que resumo en la siguiente tabla (Tabla 2):
Clasificación TMC. Fuente: Elaboración propia.
La evaluación de un recién nacido debe incluir una historia clínica exhaustiva, la cual debe recoger la existencia o no de antecedentes de la madre y el embarazo, el tipo de parto y si hubo complicaciones o traumatismos, así como las patologías que se hayan podido diagnosticar hasta el momento y un examen físico completo.
Los signos y síntomas que podremos encontrar en la exploración serán (3-6,15,16):
Debido a la retracción excesiva del ECM, se limita tanto la rotación homolateral como la flexión contralateral.
En el costado del cuello, firme y móvil debajo de la piel.
El ECM aparece contraído, duro y acortado.
De forma ovoidea inicialmente, en la porción clavicular del músculo. Si es pequeña se puede pasar por alto en el período neonatal.
En la base del cuello del lado de la lesión, con piel enrojecida.
Se inclina hacia el lado del ECM afecto con rotación hacia el lado contrario, es decir, la oreja del lado afectado se acerca al hombro y la barbilla se dirige hacia el hombro contrario.
Presentará también una ligera hiperextensión cervical y retracción del hombro homolateral.
Aparece engrosado y condensado en toda su longitud.
Pudiéndose volver irreductible.
A la línea media por el desplazamiento de la cabeza y el cuello hacia el lado de la retracción.
Hacia el lado contrario a la retracción.
Se debe a que el niño no rota activamente la cabeza para mirar a los lados, sino que rota los ojos.
Conocido como Plagiocefalia posicional, se produce un aplanamiento del occipucio del lado contralateral.
Remodelación de los pómulos, cambios en la alineación de los ojos, boca y pabellones auriculares. Es frecuente que aparezca una depresión de la prominencia malar homolateral.
Que derivan en escoliosis, mala alineación pélvica, mordida cruzada...
El diagnóstico suele realizarse clínicamente, siendo pocos los casos diagnosticados mediante el uso de pruebas diagnósticas complementarias (1,3,4,17).
Aunque en la actualidad, se están realizando numerosos estudios que demuestran que la ecografía está siendo de gran utilidad, tanto para el diagnóstico, como para evidenciar nuevas teorías que avalen científicamente los cambios que puede sufrir el músculo ECM en esta patología y/o tras los distintos tratamientos que le pueden realizar (Figura 3) (9,18,19,20,21).
Figura 3. Hwang J, Khil EK, Jung SJ, Choi JA. Correlaciones entre los parámetros clínicos y ultrasonográficos de la tortícolis muscular congénita sin masa esternocleidomastoidea. 2020; 21(12):1374-1382.
Las pruebas que se pueden realizar son:
Se realizan para excluir la presencia de lesiones óseas existentes. También si existe un antecedente traumático de intensidad moderada – grave.
Para detectar asimetrías muy pronunciadas o cierres prematuros de las suturas craneales en casos de plagiocefalia muy evidente.
No son usualmente frecuentes. Puede ser útil para descartar causas no musculares, o si existen alteraciones en la radiografía simple.
Se utiliza para detectar la localización de la fibrosis o tumoración. Se observa un área muy ecogénica, focal y estrellada, que se adhiere al epimisium del músculo, que no cambia su forma durante la contracción muscular.
En la siguiente imagen visualizamos una masa palpable que abarca todo el ECM derecho, presenta un grosor anormal y una imagen hiperecoica, sin embargo, el ECM no afectado, indica una ecotextura y un grosor normales de los segmentos correspondientes (Figura 4).
Figura 4. Xiong Z et al. Hallazgo único en tortícolis muscular congénita: detección clínica en el cuello de neonato de un día de edad e imágenes ultrasonográficas desde el nacimiento hasta los 3 años de seguimiento. Medicina (Baltimore). 2019 Marzo;98(11).
Cuando hay dudas o ya se evidencia la necesidad de un tratamiento quirúrgico. No obstante, hoy en día se realizan también para la investigación y demostración de diversos estudios, la más utilizada la tomográfica computarizada y la reconstrucción tridimensional.
Rara vez son necesarios. En el curso temprano de la afección, las muestras de citología por aspiración fina (FNAC) son una opción.
El examen físico es en lo que principalmente se basa la valoración fisioterapéutica, aunque previamente habrán obtenido si es posible, el historial médico y de desarrollo general del bebé, así como las distintas pruebas que se le hayan realizado.
La evaluación se hará antes y después del inicio del tratamiento. Los fisioterapeutas deben realizar y documentar el examen inicial y la evaluación de las siguientes estructuras (4,6,10,22):
Se valora el aspecto general del niño, la simetría corporal y sobre todo la posición de la cabeza con respecto al tronco en los distintos decúbitos, sentado y de pie.
Rotación y flexión lateral cervical, utilizando un goniómetro artrodial: El instrumento de plexiglás tiene dos escalas de 180º en incrementos de 5º para la medición del rango de movimiento. (Figura 5).
Figura 5. Goniómetro de plástico (modelo n o 8) – Codimed Soluciones en Salud – Concepcion – Santiago – Puerto Montt [Internet]. [consultado 2022 Mar 22].
Cheng J., et al en un estudio prospectivo sobre 1086 pacientes, cuantifica de forma objetiva la restricción del movimiento rotacional pasivo del cuello, la cual se considera normal en el bebé sano cuando alcanza 110º, mediante el uso de un transportador de ángulos y la clasifica al comparar con el lado sano de la siguiente manera (6,14):
De rotación y flexión lateral cervical, aunque se considera que la medición de la rotación es más fiable que la flexión lateral, utilizando diversas estrategias o técnicas, ya que es la valoración más complicada por la dificultad objetiva de su medición. Con el uso de herramientas como, por ejemplo:
Generalmente se utiliza la estimulación visual (con un juguete, imágenes, los padres …) para medir la rotación activa de la cabeza en posición supina o vertical. Pero nos encontramos con el hándicap de que en bebés menores de 2 meses el seguimiento visual no es tan preciso y no tienen un control adecuado de la cabeza en una posición erguida para realizarlo con efectividad (24). Una alternativa entonces va a ser:
Las respuestas de enderezamiento de la cabeza se pueden dividir en dos tipos: - Si el examinador gira el cuerpo y la cabeza del bebé responde siguiendo el cuerpo con rotación y si el examinador gira la cabeza y el cuerpo del bebé sigue la rotación.
- Si hay debilidad en ECM, se espera un retraso en la respuesta y si hay una diferencia en la activación del ECM de cada lado, entonces se espera asimetría en AHR (Anexo 1).
Se puede utilizar el método de la plomada para poder medir la desviación del eje central del cuerpo igual que en el AROM cervical.
Para la medición activa se usarán distintas escalas, entre ellas:
Se incluirá también, la detección de una posible displasia del desarrollo de la cadera (DDH) ya que existe una gran correlación en la presencia de ambas patologías congénitas. Debido a que la DDH es una condición asintomática en el recién nacido suele pasar desapercibida y su diagnóstico tardío si puede ocasionar diversos problemas futuros, explorándola en los pacientes con TMC se puede realizar un diagnóstico precoz en muchos casos (1,4,10).
En reposo y durante el movimiento. El dolor pediátrico se identifica mediante varios tipos de escalas conductuales que valoran el comportamiento del niño con relación a distintas variables como el llanto, expresión facial, postura del tronco, postura de piernas, inquietud motora, patrón respiratorio, patrón del sueño. Entre las escalas más utilizadas están (25) (Anexo 3):
Valorar también la simetría de los pliegues cutáneos del cuello y la cadera. Se palpará la región del cuello buscando la presencia de puntos dolorosos, así como de una masa o tumoración y valorando tamaño, forma y elasticidad del ECM y músculos secundarios. Si bien es cierto que dicha masa acaba desapareciendo en un 50-70% de los casos en torno a los 8 meses – 1 año, el ECM se queda como una banda fibrosada y tensa en relación con el ECM contralateral (18-20).
Se trata de la valorar las compensaciones secundarias que con el tiempo implican una desalineación o asimetría de mandíbula, pómulos, órbitas oculares y posición de las orejas en el caso facial y de los huesos frontal, temporal, parietal y occipital en el caso craneal (1,4,7,14,16).
Los fisioterapeutas deben documentar dichas asimetrías y una de las herramientas clínicamente más viables para el perímetro y forma craneal es:
Y las deformidades se distinguen en tres grados:
Cabe mencionar el actual uso de softwares y otras tecnologías que integran ya todas estas variables y suponen una herramienta fácil y rápida para la clínica diaria. Entre otras destacamos la aplicación “Skully Care” desarrollada por “Yukon Software LTD”, la cual también ayuda a los padres en cuanto a la visibilidad de la asimetría craneal (Figura 6) (27).
Figura 6. Skully Care mide automáticamente la longitud de las cuatro líneas. Skully Care. Medición de plagiocefalia. [Fotografía]. Europa [Internet]; 2022.
En cuanto a la asimetría facial (AF), su evaluación sigue siendo un desafío, se considera una de las principales secuelas de la TMC desatendida, pero no se le ha prestado gran atención a nivel médico en primera instancia (28). Hay diversos parámetros que pueden ayudar a la medición:
Para descartar otros diagnósticos diferenciales ya que ambas alteraciones pueden derivar en una tortícolis como mecanismo compensatorio. Por ejemplo:
Es una de las partes más importantes para tener en cuenta de la valoración del niño, para la discriminación y diferenciación de patologías neurológicas de mayor importancia.
En el examen se debe de valorar el tono muscular, los reflejos primitivos, los tipos de movimientos y la simetría al realizarlos, la tolerancia a los cambios de posición y la realización de los diferentes hitos del desarrollo. Para ello los fisioterapeutas utilizaran pruebas estandarizadas válidas, confiables y apropiadas para cada etapa y edad.
Entre las herramientas que más se utilizan y de las más actualizas y estudiadas, para evaluar el desarrollo motor y la función motora de manera específica encontramos:
Incluye 58 ítems divididos en 4 subescalas: Posición prona (21 ítems), posición supina (9 ítems), sentado (12 ítems) y de pie (16 ítems). Cada ítem observado en el desempeño motor infantil obtiene 1 punto. La suma es la puntuación total del bebé y ésta y la edad, determinan el rango percentil (23) (Anexo 5).
La versión actual (5ª), consta de 42 ítems, dividida en dos subescalas; La primera se basa en la observación del movimiento espontáneo y recoge 13 ítems dicotómicos y 29 ítems engloba la segunda que se basa en la respuesta a movimientos provocados por el examinador. diferentes escalas de puntuación (4 a 7 gradaciones), y éstos están basados en la mecánica del niño en diferentes posiciones del espacio.
Existe una versión española, con la adaptación transcultural llevada a cabo por Echevarría M. en 2016 (30), pero no se han encontrado estudios de validación en población española (Anexo 6).
Y como una de las herramientas para la evaluación neurológica mejor valoradas, que actualmente no se utiliza solo para el diagnóstico de la Parálisis Cerebral y otras patologías, sino también para valorar resultados de la función motora, tenemos (31,32):
Incluye 26 ítems para examinar diferentes aspectos de la función neurológica como los nervios craneales, la postura, el tono, los movimientos, los reflejos y reacciones, así como algunos elementos dependientes de la edad que reflejan el desarrollo de la función motora gruesa y fina.
Cada ítem se puntúa por separado, de 0 a 3, siendo la máxima puntuación total de la HINE de 78 puntos y también considera las asimetrías, las cuales se puntúan aparte.
Existe una adaptación transcultural y una versión española llevadas a cabo por Hidalgo et al. (2020), (31) (Anexo 7).
Por último, para valorar igualmente la integridad del sistema nervioso central (SNC) y evaluación neurológica, tenemos que hablar de:
Se basa en un análisis cualitativo estandarizado del repertorio motor espontáneo del lactante observando la conducta del bebé. No requiere manipulación y se registra en vídeo, valorando al bebé vestido, en posición supina durante 3-5 minutos, siempre que no esté inquieto o llorando.
Se están llevando a cabo estudios para la detección automática de anormalidades de los movimientos generales (MG) utilizando software en computadoras y tecnologías de sensores, como por ejemplo el que lleva a cabo MedMen junto a Virtual Physiological Instruments y Embed Engineering, proyecto posible en parte gracias a Northern Netherlands Partnership, Koers Noord y la provincia de Groningen, Innovative Action Program Groningen-4.
En 1990, Prechtl acuño el término de movimientos generales. Están presentes desde la edad fetal y mantienen un patrón similar hasta los dos meses, a partir de ahí aumentan y disminuyen, variando en intensidad, velocidad y rango de movimiento, y tienen un inicio y un final graduales. Son movimientos complejos, espontáneos y prominentes que involucran a todo el cuerpo en una secuencia variable de movimientos de cuello, brazo, tronco y piernas. Se producen por una red neural de generadores de patrones centrales (CPG) y factores como la variabilidad, la distribución y la complejidad de los movimientos reflejan el patrón de desarrollo típico y atípico. Según Prechtl si los movimientos inquietos están presentes y son normales, el resultado motor será normal, cuando están ausentes apuntan a una disfunción del neurodesarrollo (33,35) (Anexo 8).
Los patrones de movimiento generales anormales son registrados de forma original por Prechtl según varias características, pero existen otras clasificaciones, como la de Hadders-Algra (Tabla 3)(34,36,37).
Tabla3. Clasificaciones Movimientos Generales (MG). Fuente: Elaboración propia.
No puedo olvidar el uso de una escala destinada a evaluar también más áreas del desarrollo que la motora y que comprende edades superiores de valoración, además de utilizarse frecuentemente en la clínica diaria por su fiabilidad y facilidad (38,39):
Actualmente, evalúa el nivel madurativo en las diferentes áreas del desarrollo desde el primer mes hasta los 6 años.
Se recoge información mediante la observación del niño al proponerle una serie de tareas/acciones y de su comportamiento.
Estos ítems están agrupados en torno a cuatro áreas que se presentan en orden consecutivo y recurrente:
- Área perceptivo-manipulativa (control postural o motricidad general).
- Área cognitiva (coordinación visomotora).
- Área del lenguaje (comprensión y expresión).
- Área social (relaciones sociales).
Está estructurada en varios niveles según meses de edad y cada nivel se valora a través de 10 ítems, en total hay unos 160 ítems. La puntuación de los ítems es binaria (1/0) según si la adquisición que estamos evaluando es lograda o no por el niño. A partir de la suma de los ítems se obtiene la edad de desarrollo (ED). El resultado de dividir la edad de desarrollo por la edad real o cronológica (EC) es el cociente de desarrollo (CD) y nos da información tanto del desarrollo global como parcial según el área (40).
El examen dura entre 25’ y 60’, se empieza valorando los ítems propios de la edad de desarrollo estimada y se va descendiendo hasta que el nivel/edad quede completa, valorándose como “conseguidos” los 10 elementos (edad suelo), continuándose hacia edades superiores, hasta aquella en que los 10 elementos sean valorados como “no conseguidos” (edad techo) (38).
Es una escala con la que podemos detectar los puntos fuertes y débiles del niño y evaluar la necesidad o no de realizar una intervención temprana ya que nos permite ver las capacidades del niño un momento dado y compararlo con lo que se espera que haga de acuerdo con su edad de desarrollo. Además, nos ayuda a ir viendo los progresos y los hitos evolutivos que va alcanzando durante su crecimiento.
Por todo ello y por su buena aplicación en el estudio del desarrollo del lenguaje, también es muy utilizada en el ámbito escolar y no sólo en el clínico (38-40).
En la Guía Práctica Clínica TMC del 2013, producida por la Academia de Terapia Física Pediátrica (APTA) se propuso un sistema de clasificación de gravedad de TMC de 7 grados. En ella se combinaban tres factores que se evalúan habitualmente a la hora de examinar la tortícolis, son:
En 2018 fue actualizada para agregar un grado más debido al desconcierto médico sobre donde clasificar a los niños que son derivados a fisioterapia después de los 12 meses de edad (Anexo 9).
Con esta clasificación se consigue unificar el criterio de división en cuanto a la gravedad de la propia patología (Tabla 4) (10).
Tabla 4. Definiciones Grados de Gravedad de la GPC 2018. Fuente: Elaboración propia.
La mayoría de los casos son benignos y parece que sufren una regresión espontánea en cuanto a la presencia del tumor y el exceso de retracción durante el primer año de vida, influyendo positivamente si se lleva a cabo un tratamiento conservador de fisioterapia junto a medidas ergonómicas diarias, incluso durante la alimentación o al amamantar, en especial en los casos tratados tempranamente (4,7,10,14,16,22).
Lo habitual en todo caso, es que se requiera de un programa integral de fisioterapia (PF). Se considera fundamental identificarla lo antes posible para mejorar el resultado y encontrarnos un menor tiempo de sintomatología a la par que minimizaríamos la instauración de deformidades, de lo cual existe una fuerte evidencia actualmente.
Con todo ello, cerca de un 10% de los casos, no mejoran con este tipo de tratamiento y requieren intervención quirúrgica.
El mejor pronóstico lo tendrán aquellos que sean remitidos a fisioterapia antes de los tres meses, lo ideal, que sea en primer mes de vida. Algunos estudios demuestran esta necesidad de tratamiento precoz demostrando, que en aquellos niños con TMC que comienzan el PF antes del primer mes de edad, la resolución del rango de movimiento cervical se consigue remitir en un 98% en torno al mes y medio de tratamiento; en los que empiezan entre el mes y medio y los tres meses puede llegar a los seis meses de tratamiento, entre los tres y seis meses de edad puede requerir hasta siete meses, los mayores de seis meses de edad estarían hasta los diez meses y por encima de los doce meses de edad, pueden necesitar un año de tratamiento completo. Observándose, además, que el porcentaje de resolución de la tortícolis va disminuyendo según el comienzo del tratamiento es más tardío (41,42). Y otros, demuestran las diferencias claras de empezar el tratamiento antes de las 6 semanas o después, valorando las diferencias en el grosor de los dos músculos ECM, la inclinación de la cabeza y la evaluación general de la tortícolis (43).
En definitiva, con el tratamiento adecuado, del 90 al 95% de los niños mejoran antes del primer año de vida y el 97% de los pacientes mejoran si el tratamiento comienza antes de los 6 primeros meses (1,4,5,7,10,14,22).
Debe tenerse en cuenta que los pacientes diagnosticados con tortícolis muscular congénita que han sido dados de alta deberán examinarse 3 a 12 meses después del alta del tratamiento físico rehabilitador o cuando el niño empieza a caminar, ya que las asimetrías resilientes pueden ser más evidenciarse cuando el bebé comienza a moverse contra la gravedad.
El bebé/niño con TMC podrá ser dado de alta cuando se determinen diferentes puntos (10,22):
Como he mencionado anteriormente, en lo que respecta al tratamiento, los resultados muestran que cuanto antes se diagnostique y se trate a los recién nacidos, mejores son los resultados y más factible es prevenir las distintas secuelas (10,14,15,22,43). La recomendación es comenzar tratamiento fisioterápico (PF) en el primer mes de vida, siempre antes de los tres meses de edad (8).
El método más utilizado es el estiramiento manual que tiene éxito en el 61 al 99% de los pacientes si se inicia en las primeras semanas de vida (10,14).
Cuando se realiza el examen de RMP, hay que observar que rota la cabeza hacia ambos hombros y que realiza una inclinación y una flexión completa en posición supina del bebé (Figura 7) (17,22,42).
VALORES NORMALES RANGOS ARTICULARES
Joint |
Motion |
AAOS |
AMA |
Cervical |
Flexión |
45° |
50° |
Cervical |
Extension |
45° |
60° |
Cervical |
Lateral Flexión |
45° |
45° |
Cervical |
Rotation |
60° |
80°
|
Figura 7. Range of Motion [Internet]. - Evidence-Based Physical Therapy: A Literature Review. AAOS: American Academy of Orthopaedic Surgeons; AMA: American Medical Association.
En el PF los 5 componentes de intervención iniciales se consideran que son (22):
Todas las terapias que reciba el niño durante las distintas sesiones de fisioterapia deberán ser reforzadas en casa con una frecuencia diaria a ser posible (4,5,15,17).
Para comenzar conviene que el niño esté relajado y tranquilo. Empezaremos con técnicas que ayuden a disminuir el tono de la musculatura implicada y mejorar el fujo sanguíneo de la misma: ECM, trapecio superior, paravertebrales cervicales, zona suboccipital... Las técnicas de movilización de tejidos blandos son muy utilizadas dado que está claramente demostrado que aumenta la eficacia del tratamiento, así como una resolución o mejoría de la TMC más rápida y positiva (20,21,44)
Serán movilizaciones suaves para ganar recorrido articular lentamente y dirigirnos hacia una hipercorrección insistiendo en el lado afectado y en los movimientos limitados de flexión, extensión, rotación y lateralización. (3,6,20).
Pasivos y suaves del músculo ECM afectado, trapecio superior y músculos del tronco ipsilaterales. (3) Una de las técnicas más conocidas es la que se lleva a cabo por 2 personas: Una persona estabiliza al bebé en decúbito supino alrededor de los hombros con la cabeza fuera de la camilla/superficie, la otra persona coloca sus manos sobre la cabeza del bebé y sostiene la cabeza para llevarlo suavemente y sin exceder el rango de movilidad hacia la lateroflexión contralateral, la rotación homolateral con una ligera flexión y a la vez puede amasar en el sentido longitudinal las fibras del ECM para elongar.
También se realiza en el decúbito prono y girando la cabeza al lado afecto para estirar el trapecio ipsilateral y pellizcando el del lado contrario, estimulando también con medios sonoros y táctiles para conseguir la simetría entre ambos lados (3).
Se realizan para generar en el niño movimientos activos que contrarresten las restricciones que presenta el cuello acompañándonos de estímulos visuales como por ejemplo linternas o acústicos como música y juguetes con sonidos. Las haremos en todas las posiciones posibles: decúbitos, sedestación, cuadrupedia…(41).
Deben realizarse también ejercicios para estimular el control cefálico y del tronco y extremidades, para mejorar la orientación en el espacio y la corporal. Y todo ello lo podemos realizar utilizando: movimientos basculantes, reacciones de enderezamiento, volteos, maniobra de pull to sit, reacciones ópticas, usando reflejos como el de Galant para estimular indirectamente los movimientos de tronco, cuello y cabeza hacia el lado sano, etc. Mención especial tiene la Terapia Vojta, ya que ha demostrado que los resultados terapéuticos son mejores cuando combinamos ésta con las demás técnicas puede explicarse porque implica una activación muscular más intensa derivada de las respuestas de movimiento guiadas, con relativa precisión, que surgen ante los reflejos desencadenados (45).
Prácticamente siempre se utiliza en combinación con otras técnicas, nunca de forma independiente. Las más utilizadas son:
Es la parte principal en la que participan los padres/cuidadores. El niño debe lograr un correcto alineamiento postural, por ello recomendaremos (3,5,15):
- En decúbito supino: Colocarle una toalla enrollada alrededor del cuello del bebe para mantener a ratos la posición neutra y también un pequeño cojín contralateral para favorecer el giro hacia el lado afecto. Se recomienda realizar cambios posturales para mantener la simetría facial y estimular el desarrollo psicomotor.
- Importante que ya en la misma cuna reciba estímulos audiovisuales desde el lado de la TMC para obligarle a realizar el giro de la cabeza hacia ese lado.
- Al llevarlo en brazos, mochilas, fulares y otros, procurar que el niño gire la cabeza hacia el lado afecto y darle el pecho o el biberón también desde ese lado para beneficiar la simetría cervical.
- Aplicar estímulos cutáneos alrededor de la boca para a través del reflejo de búsqueda el niño se vea estimulado a girar el cuello hacia la dirección deseada.
- En decúbito prono: bajo vigilancia constante y con el bebé despierto, trabajando la tolerancia y la resistencia progresiva del bebé, ayudando a colocar la cabeza girada hacia el lado contrario en pequeños ratitos además de estimular en el mismo lado de la lesión con sonidos, juguetes, imágenes…
- En los momentos de juego animarle, hablarle y mostrarle objetos y demás por el lado de la lesión para favorecer el giro activo hacia el lado limitado.
El Tapping Kinesiological (KT) como se denomina en origen a esta técnica de vendaje, se utiliza principalmente para mantener el estiramiento pasivo de los músculos y proporcionar estimulación propioceptiva.
En la TMC se utiliza como complemento dentro del PF y nos encontramos con estudios que avalan su aplicación (48) ya que parece tener un rápido efecto sobre el desequilibrio de la musculatura del cuello y otros que parece que han comprobado que la aplicación de estas bandas de kinesiotape no le aporta ningún efecto extra al tratamiento de fisioterapia y que no hay resultados clínicos que muestren una influencia significativa de su efecto en la TMC (49).
Generalmente se recomienda su uso post cirugía para mantener durante el día una posición alineada o neutra de cabeza y cuello sobre el tronco (4). La Guía Práctica sobre TMC del 2018 recoge información sobre el collar de Órtesis Tubular para Tortícolis (TOT) (Figura 8) y el Collarín de gomaespuma blando (10).
Figura 8. TOT Collar | Torticollis Treatment | Symmetric Designs, (s. f.). [Fotografía Internet]. symmetric-designs. https://www.symmetric-designs.com/tot-collar
Se aplica cuando la fisioterapia no da los resultados esperados y hay bastante rigidez del ECM y trapecio superior del lado afecto. Ayuda a elongar mejor y facilita la activación contralateral. Hay menor riesgo de complicaciones y se usa para evitar deformidades secundarias y/o cirugía, aunque su uso todavía tiene bastante controversia en cuanto a su uso en bebés (3,10).
Un estudio del 2019 (50) administró múltiples dosis de toxina botulínica a pacientes resistentes al tratamiento conservador mayores de 1 año y valoró los cambios posicionales y los rangos de movimientos de la cabeza antes y después de las inyecciones, dando como resultado una corrección importante que pudo evitar llevar a esos pacientes a una intervención quirúrgica más invasiva. Además, en una última revisión bibliográfica se concluyó que las inyecciones son seguras y efectivas, con pocas reacciones adversas graves y que la efectividad general de la toxina botulínica en la TMC fue del 84% reduciendo considerablemente el número de casos con necesidad de cirugía (51).
El tratamiento quirúrgico está indicado en casos resistentes al tratamiento conservador que se debe de haber realizado durante al menos un año; en casos de restricción rotacional mayor de 15º en pacientes menores de un año; banda fibrosa visible e inextensible; diagnóstico tardío en niños mayores de un año y también se beneficiarán los adolescentes y adultos con deformidad y secuelas establecidas (3,5,10,14).
Pueden utilizarse diferentes técnicas, las opciones quirúrgicas para el músculo esternocleidomastoideo afectado incluyen liberación unipolar en el origen esternoclavicular, tenotomía abierta bipolar, liberación bipolar, transección de la mitad del músculo, Z-plastias en las uniones del músculo esternal y escisión completa del músculo (51). Las más utilizadas actualmente las z-plastias, con grandes resultados y menos complicaciones, unidas a un collarín postoperatorio y PF.
Las liberaciones quirúrgicas siguen dando efectos satisfactorios: En aquellos bebés entre el 1-4 años de edad tienen grandes beneficios a nivel estético, funcional y en la reducción del dolor, a partir de lo cinco años parece tener peores resultados, pero varios estudios están demostrando que, aun así, ayuda a mejorar el movimiento y las deformidades esqueléticas y asimetrías (3,8,14,21,28,50,51)
Una de las últimas técnicas que está ganando preeminencia es la liberación artroscópica con radiofrecuencia. Se realiza bajo anestesia local y es un método mínimamente invasivo que aporta una buena recuperación funcional con menos riesgo de complicaciones postquirúrgicas (52).
La tortícolis es mejor manejarla con un equipo interprofesional para evitar la alta morbilidad postural.
Si el tratamiento comienza después de los tres meses, esta patología puede conducir a un sinfín de secuelas y complicaciones derivadas de las compensaciones musculares y las adaptaciones, así una alteración postural acaba convirtiéndose en una anatómica.
En este artículo, he querido recoger todas aquellas comorbilidades que pueden darse junto a la tortícolis o que se pueden presentar en mayor o menor medida con el paso del tiempo, tanto si el paciente no es tratado correctamente o a tiempo, como cuando la TMC es severa (4,5,8,14,16,17,22).
Por consiguiente, vamos a poder observar acompañando a la TMC o tras ella:
A raíz del acortamiento del ECM se observa una inclinación lateral de la cabeza hacia el lado afecto y rotación del mentón hacia el lado sano, con elevación o descenso de este, desencadenando una restricción al movimiento del cuello con limitación en la rotación y en los movimientos laterales.
Con su evolución, la clavícula puede sufrir una angulación con vértice en la inserción del ECM y aparecen deformidades acompañantes como (10,14):
Cuando la posición de la cabeza y cuello característica de la TMC se queda fija en el tiempo, va creando trastornos del crecimiento craneano y facial progresivos, especialmente durante los 6 primeros meses de vida (1,10,16,17,21,53,54,55).
La incidencia de TMC y asimetrías craneofaciales se ha acentuado en los últimos años. Se ha visto influenciado por la cantidad de tiempo que el bebé descansa su cabeza en una superficie firme en decúbito supino y la disminución del tiempo que pasa en decúbito prono; atribuido todo ello a modas culturales tales como: uso de columpios y hamacas, asientos para automóviles que se utilizan indebidamente y la campaña Safe to Sleep (22,53,56). Esta última fue impulsada en 1992 por la Academia Americana de Pediatría (AAP) y destinada a prevenir el síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) recomendando a padres y cuidadores que colocaran a los bebés en posición supina para dormir, a raíz de esto se consiguió que disminuyera la incidencia del SMSL en torno a un 40% pero posteriormente se ha comprobado que trajo consigo un aumento en la aparición de la DP y pudo contribuir igualmente a las torticolis posturales secundarias (57,58) . Según una síntesis de revisiones sistemáticas del 2020, en la actualidad los valores estimatorios de incidencia de DP rondan entre el 16 y el 48% de los bebés sanos con menos de 1 año de edad, aunque dependerá criterios de diagnóstico utilizados, y alrededor del 37,8% para los bebés de entre 8 y 12 semanas de edad (59).
Afectando a todos los huesos y produciendo deformación del hueso frontal, temporal, parietal y occipital. Puede aparecer como un aplanamiento posterior unilateral (plagiocefalia), un aplanamiento posterior bilateral (braquicefalia), una braquicefalia asimétrica o un aplanamiento en ambos lados del cráneo (escafocefalia). Esto se explica basándonos en que durante los primeros meses de vida y en teoría hasta los dos años aproximadamente, las suturas tienen más flexibilidad gracias a lo que el cráneo es fácilmente moldeable y por ello, una fuerza externa puede conducir a la deformidad del mismo, así como del viscerocráneo (54).
Debemos recordar que la DC puede ser detonante o resultado de la propia TMC: Las restricciones al movimiento activo de la cabeza/cuello y las distintas tensiones musculares que se presenta crean una tendencia postural asimétrica en el niño y como consecuencia de ello una deformación y aplanamiento del cráneo (24). Pero a la inversa también ocurre, así, para los bebés con DC aunque no presenten previamente una TMC, el mantener la cabeza en una postura asimétrica acaba creando una tensión en el ECM con sus implicaciones características. (10,14). Lo que está demostrado es que cuando el cráneo se encuentra con una resistencia producida por una superficie de apoyo mantenida constante en el tiempo, le provoca una incapacidad de crecimiento en ese punto y por ello, para que el cráneo siga en desarrollo, tiene que desplazar sus fuerzas de crecimiento hacia otras zonas produciéndose así las distintas asimetrías (53,54,55).
Es la DC más frecuente y son muchas las consultas sobre ella en la atención pediátrica primaria en España. Su causa principal parece estar en relación con la aplicación de fuerzas externas que comprimen la parte posterior del cráneo y producen el aplanamiento del mismo (53,56).
Dependiendo de la gravedad, la DP se presenta como una forma típica anormal de la cabeza en paralelogramo con un occipital aplanado y la correspondiente asimetría facial, protuberancia frontal, desalineación de las orejas y órbitas (53) (Figura 9). Su origen puede producirse en el útero, durante el nacimiento, o puede desarrollarse de forma postnatal (54). Esta última forma es la que puede ser originada por la presencia de una TMC, en una de las últimas revisiones bibliográficas sobre la plagiocefalia y sus factores de riesgo (60) la TMC se sitúa como la segunda causa más frecuente que puede provocar una DP, en una proporción de 10 sobre 22 estudios revisados, es decir una proporción del 45%, aunque existen muchos más estudios que ya respaldan esta correlación directa (24) y algunos de ellos nos demuestran como una fisioterapia temprana para la TMC es muy eficaz a la hora de corregir la DP cuando ambas patologías se detectan antes de los 2 meses de edad. (55).
Figura 9. Jung , Yun . Diagnosis and treatment of positional plagiocephaly. Arch Craniofac Surg. [Fotografía Internet], 2020;21(2):80-86. Deformidad en paralelogramo característica de la plagiocefalia (DP).
Pese a que por mucho tiempo la DP se ha considerado algo puramente estético, algunos estudios recientes apuntan a una relación entre ésta y los resultados del neurodesarrollo en niños, pero en eso me centraré más adelante, solo mencionar que por ello actualmente se ha visto mayor interés en la investigación de la plagiocefalia y sus repercusiones.
Es una condición en la que los dos lados de la cara no son exactamente iguales y similares. No hay que considerarlo un trastorno directamente, ya que se pueden reconocer diferentes grados de asimetría en la población normal, pero es importante saber identificar la causa de la misma, para que no esconda ningún origen de mayor importancia.
La evaluación de la asimetría facial es un reto en la deformidad por tortícolis, debido a la subjetividad de la misma, pero en muchos casos es lo que nos llama la atención en las torticolis desatendidas y lo que hace que los padres acudan a especialistas para consultarlo (61). El problema es que esto ocurre de forma tardía y cuando la AF es diagnosticada no siempre es fácil frenarla o reestablecerla (62-64).
Puede producirse una hipoplasia de la hemicara ipsilateral, con hundimiento del cigoma y desalineación pómulos y órbitas, prominencia del frontal, desviación de la punta de la nariz hacia el lado afecto y desigualdad en posición de las orejas y boca, con inclinación de la comisura labial, por depresión del lado afecto (16,28,62-68).
Existen diversos recursos para poder diagnosticar las asimetrías. Por ejemplo, se ha demostrado que se puede utilizar el ángulo de la mirada como parámetro para valorar la AF ya que la inclinación del cuello se asocia con desviación de la mirada ocular horizontal, la cual se registra como normal en unos valores de 90º, y con la traslación del cuello desde la línea media (Figura 10). Según un reciente estudio estas desviaciones pueden ser evaluadas clínicamente a través de la fotogrametría (2D) y convertirse en marcadores para su diagnóstico, evolución y para valorar los resultados tanto de tratamientos conservadores como quirúrgicos (28,62).
Figura 10. Bhaskar A, Harish U, Desai H. Congenital muscular torticollis: Use of gaze angle and translational deformity in assessment of facial asymmetry. [Fotografía Internet] Indian J Orthop. 2017.
Las imágenes tridimensionales (3D) también se utilizan cada vez más como herramientas objetivas para medir la AF, últimas investigaciones analizaron esa asimetría en pacientes con TMC comparándolo con un grupo control sano. Demostraron que difieren en gran proporción, encontrándose más casos en los que tienen TMC que en los sanos e incluso afirmando que se observa un crecimiento en los mismos con relación a la edad, sobre todo se notificó cambios en la superficie de la mejilla, nariz y la región de la frente (65). Apoyado por otro estudio posterior en el que además de demostrar la predominancia de AF en los niños con TMC sobre los sanos, recopiló también datos sobre la región que más se suele afectar, siendo mayor en el tercio superior y medio que en el inferior (66).
En diversos estudios sobre la TMC donde la prioridad no era examinar la deformidad craneofacial, también han obtenido datos de la evidente relación entre la desatención de la TMC o su tratamiento tardío y la aparición de estas asimetrías tanto en el paciente joven como en el adulto (67-71), con éstos y otros muchos estudios donde se han valorado pacientes de distintas edades, sexo y otras condiciones sociales queda bastante claro a día de hoy que la AF puede ser una de las secuelas más predominantes de la TMC.
Como resultado de la desalineación de los distintos huesos craneofaciales, según el grado de deformidad se puede apreciar mayor desviación de las órbitas y también de los ojos (1,14,40-43,63,64,67):
La asimetría oclusal es una alteración del desarrollo; por lo general no suele relacionarse con procesos patológicos, sino con una ligera distorsión del desarrollo normal, por ello, al principio puede pasar desapercibida hasta la maduración esquelética que suele ser alrededor de los 5 años. Habitualmente resulta de la interacción entre varios factores que influyen en un crecimiento y desarrollo asimétrico de la mandíbula, como es el caso de la presencia de una TMC (67). Se ha observado que la asimetría mandibular (AM) se establece como secundaria a la TMC debido a la rotación de la base craneal según algunos autores y según otros, cuando la limitación del PROM de la flexión lateral de la cabeza es mayor que el de rotación es más probable que exista esa asimetría (68).
Sabemos entonces, que la tortícolis puede derivar en diferentes complicaciones y deformidades maxilofaciales. Debido a la postura anómala que adquiere la cabeza y cuello y su permanencia en el tiempo, los cambios en la anatomía facial incluyen una desviación ipsilateral de la mandíbula, por la cual se puede volver asimétrica y dar lugar a una deformidad permanente y con ella una diferencia en la posición del plano oclusal de la articulación témporo-mandibular (ATM) derecha con respecto a la izquierda.
A raíz de esto podemos encontrarnos distintas manifestaciones clínicas (1,10,61-68):
A medida que crece el bebé sin la corrección adecuada, la columna cervical puede sufrir deformaciones definitivas con efectos compensatorios en el resto de las vértebras, como rotaciones y escoliosis dorsal y lumbar.
Un estudio reciente en niños apoya que la aparición de cambios deformables en la columna cervical comienza en torno a los 8 meses de edad, y la severidad de la deformidad aumenta con la edad y con el grado de tirantez del ECM. se observó un cambio en el eje de la columna vertebral con respecto al del cráneo. Los cambios más significativos fueron deformidades rotatorias y de flexión, sobre todo a nivel del atlas y axis (69).
También se han hecho estudios para explorar los cambios que pueden producirse en las vértebras cervicales de pacientes adultos que tuvieron TMC diagnosticada y se ha puntualizado que existen deformidades vertebrales definitivas a lo largo de la columna cervical en los casos de larga duración y no tratados. Se debe prestar atención a la edad en la que comienzan a desarrollarse para poder programar adecuadamente las intervenciones quirúrgicas y/o la fisioterapia. Estos, muestran variación en posición neutra del eje de la columna cervical en comparación con el del cráneo, alteración de la forma y dirección de las apófisis espinosas de C2 a C6, cambios en la altura de los cuerpos vertebrales (sobre todo a nivel del atlas), distinta dirección y nivel de las apófisis transversas, leve deformidad rotacional (mayormente en el axis) y láminas con distinta dirección y curvatura (convexas en el lado no afectado y cóncavo en el afecto), odontoides inclinada y faceta articular superior con distinta inclinación, tamaño y forma (70).
En definitiva, demuestran una deformidad rotacional que coincidía con la rotación de la cabeza hacia el lado afecto, todo ello explicado inicialmente por la movilidad limitada de la articulación atlanto-occipital que lleva a una deformidad en flexión a nivel del atlas, la cual se ha visto coincidir con la forma de la base del cráneo (69,70).
Otro de los cambios compensatorios que puede experimentar la columna es la escoliosis secundaria, debido a la capacidad de esta para recuperar el equilibrio postural del esqueleto.
Aún no existen muchos estudios que demuestren la relación entre ambas patologías y los que hay suelen tener un bajo número de casos a examinar, al contrario de lo que ocurre con otras comorbilidades que tienen mayor prevalencia.
Mencionar en este sentido el realizado en Seúl en 2019 (71) que nos confirma la predisposición a esta escoliosis en pacientes con TMC, sobre todo aquellas que ya necesitan una intervención quirúrgica y evidencia la correlación entre la dirección y la gravedad de la tortícolis con respecto a la presencia de esta deformidad. Según su investigación, la incidencia de ECS en pacientes con TMC es de un 82,1% y también muestra datos en relación con la asimetría facial, la cual estaría presente en un 90,1% de su muestra. Además, demuestran que el lado inclinado de la cabeza es el mismo que el de la convexidad de la curva compensatoria de la columna (Figura 11).
Aunque la escoliosis sea secundaria su permanencia a largo plazo conllevará una exposición radiológica frecuente con su riesgo derivado, una disconformidad estética y la posibilidad de espondilitis degenerativa según algunos estudios (71,72).
Figura 11. Kim JH, Yum TH, Shim JS. Secondary Cervicothoracic Scoliosis in Congenital Muscular Torticollis. [Fotografía Internet] Clin Orthop Surg. 2019.
Término descrito por Biedermann como una disfunción articular de la unión occipital-vertebral que normalmente se trata con manipulación, pero sobre la cual hay que evaluar los riesgos de la intervención y su efectividad. Con este concepto agrupa los síntomas y signos asociados a trastornos funcionales de la columna cervical como una postura fija, a veces en una flexión lateral, a veces más en una retroflexión, que se combina con hipersensibilidad en la zona superior del cuello. Aunque pueda estar demostrado la existencia de una disfunción motriz en esta región originada por la tensión muscular, esta denominación, así como su diferenciación o correlación con la TMC está poco estudiada (73) (Anexo 10).
Acabaran necesitando intervenciones más invasivas si no son tratados (8). Se debe al propio espasmo de los músculos del cuello, que según va pasando el tiempo van afectándose en mayor o menor medida y aunque inicialmente puede no presentar dolor, la limitación y la suma de tensiones acaba dando sintomatología (10, 69-73).
Derivados de los espasmos de la musculatura masticatoria, así como de las asimetrías faciales. También se producen por la simple incomodidad del bebé/niño en determinadas posturas (68).
La correlación entre este diagnóstico y la TMC está poco estudiada, pero los fisioterapeutas pediátricos si reportan la existencia de muchos casos de torticolis que asocian el ERGE y es importante considerarlo para mejorar la eficacia de los distintos tratamientos.
Sólo he encontrado un artículo actual que investiga la coexistencia de ambos trastornos y según el mismo (74), parece ser que desde 1970 no existe ninguna evidencia científica de ello. Pudiendo concluir de dicha investigación, que es importante conocer datos relevantes sobre el ERGE para poder identificarlo cuando valoremos a los bebés con TMC:
No se conoce causalidad entre ambas patologías, así que hay que considerar que probablemente se den al mismo tiempo.
Además, habría que hacer un diagnóstico diferencial entre ERGE y el Reflujo gastroesofágico natural (RGE) y también de la presencia del Síndrome de Sandifer.
Debido a la presencia de las deformidades y trastornos anteriores, el niño se va a enfrentar al mundo que lo rodea de una manera dispar al resto. Desde el inicio, el límite de los movimientos normales en cabeza y cuello y el desequilibrio muscular ocasionado, no le van a permitir desenvolverse según lo que establece la normalidad y su evolución y desarrollo va a verse alterado en mayor o menor medida (75).
Por ello, los bebés con TMC se predisponen a un uso unilateral del cuerpo lo que conlleva una interrupción y una progresión diferente en cuanto a la adquisición de los diferentes ítems motores, como, por ejemplo (10,14,16,17,22,41):
Diversos estudios destacan que la aparición de la TMC en el niño provoca generalmente déficits u anormalidades en el desarrollo psicomotor(48-55-76) y parece que principalmente en relación con la motricidad gruesa (77), aunque aún hay poca evidencia y consenso sobre ello.
Watemberg et al (2016) encontró en una evaluación inicial, que el retraso en el desarrollo motor era bastante más frecuente en bebés con TMC postural con asimetría funcional ante los que no presentaban asimetría (78).
Un estudio de seguimiento realizado en 2012 sugirió que la TMC puede ser considerada un factor de riesgo para la evolución neurológica de algunos bebés (el 44,1% de su muestra) ya que podrían desarrollar trastornos persistentes, como el trastorno del desarrollo de la coordinación y el trastorno por déficit de atención/hiperactividad o deterioro del lenguaje y que pueden no manifestarse hasta los primeros años escolares (79).
Otros anteriores (80,81), establecen que los bebés con TMC tienen una mayor prevalencia de retraso motor grueso entre los 2 y 6 meses de edad y que en la mayoría de los bebés si reciben fisioterapia para la TMC se resuelve entre los 8 y 15 meses de edad, por lo que podría ser que los efectos de estos retrasos no sean tan influyentes a largo plazo (82). Ante esto último, considero que hay pocos estudios que demuestren o discutan estas teorías, aunque actualmente parece estar aumentando el interés en su estudio por parte de médicos e investigadores.
Hobaek Siegenthaler M en 2017 (16) menciona también la peculiaridad de que parece ser que el retraso en el desarrollo puede pasar más desapercibido en los primeros años de los niños (edad preescolar) y hacerse otra vez más evidente en edad escolar.
Considerando que, en teoría, los niños en edad escolar puedan quejarse de más dolor de nuevo y que los déficits posturales serían más obvios en los bebés y en los niños en edad escolar que en los niños pequeños. Añadiendo que como en la edad preescolar/escolar se produce un mayor desarrollo y complejidad de la capacidad y la coordinación visual-motora, la cual aumenta a partir de los 5 años de edad, lo más probable es que sea más factible entonces detectar un retraso que anteriormente habíamos descartado o dado por superado.
Es más común encontrarnos artículos e investigaciones que valoren el retraso en el desarrollo dentro de la DP como patología específica, pero como ésta también puede estar originada como he comentado y como se ha visto en numerosos estudios, por la TMC y siendo el resultado final el mismo, una deformidad craneal que repercute en los actos cotidianos del bebé/niño, considero que los artículos que menciono a continuación también aportan datos sobre la influencia de la misma en el retraso de los niños. Así, mencionar una última revisión sistemática en la que de 19 estudios 13 de ellos concluyeron que existía una relación directa entre la DP y el retraso en el desarrollo, aunque el referente al área motora fue la más observada, también se encontraron retrasos en el lenguaje y la cognición. (83). En esta revisión el tono anormal y la tortícolis también fueron observadas como covariables analíticas ya que previamente se había sugerido en distinta literatura que los lactantes con DP presentan un tono más anormal que nos lleva a considerar la TMC como factor de riesgo de la misma.
Otro artículo actual evaluó el retraso en el desarrollo en un grupo de pacientes con DP frente a otro sin ella y sus resultados fueron significativamente importantes al existir un gran aumento de las probabilidades de retraso motor, del lenguaje, social y general en el grupo de DP, en concreto un 17,5% ante el 8,7% de los pacientes sin DP (84).
Añadir una de las últimas investigaciones al respecto donde es aún mayor la proporción de casos de niños con DP que evidencian retrasos en el desarrollo; se encontró en un 4,09% (21 niños de una muestra de 513) y se observó además que la prevalencia era mayor cuando la asimetría de la bóveda craneal (AVC) era de más de 10 mm. Atreviéndose los autores a sugerir que si podemos lograr reducir el ACV a menos de 10 mm con un tratamiento conservador o terapia con casco se podría ayudar a prevenir el retraso en el desarrollo neurológico en los niños y los médicos deberían actuar desde el momento en el que la propia DP es leve (85).
Como ya he comentado en el apartado del diagnóstico, los fisioterapeutas debemos valorar por tanto eficazmente el desarrollo de nuestros pequeños pacientes con TMC, indistintamente a que ya lo haya podido realizar un médico previamente, ya que disponemos de los conocimientos y recursos para ello. En este caso, usaremos las pruebas estandarizadas con validez predictiva establecida para realizar un seguimiento a los bebés en busca de posibles retrasos en el desarrollo que ya hayan surgido o que puedan surgir y, si se identifican, debemos abordarlos e incluirlos en el tratamiento junto a la TMC, ya que se ha comprobado el aumento en la eficacia general del propio tratamiento al añadirlos (16,45)
Todas estas deformidades pueden ocasionar secuelas psicológicas y de disfunción social en los niños durante la edad escolar (1, 75).
Con respecto a la deformidad craneal, como parece influir en una restricción de la expansión del cerebro en unas áreas y que deriva en el crecimiento hacia otras provocando anomalías corticales y subcorticales y afectando al parénquima cerebral, se puede llegar a pensar que influye en que pueda dar lugar a desarrollos cognitivos diferente y de todo el desarrollo neurológico del niño (40,85-87).
La presencia de anomalías o asimetrías notables en la cara a menudo se consideran menos atractivas y puede llevar a consecuencias en el desarrollo psicosocial sobre todo en la infancia y adolescencia. Dentro de todas estas alteraciones podemos observar:
Debido a que puede haber dolor e incapacidad funcional derivado de la asimetría en las ATM que produce una anormalidad en el desempeño de estas acciones (17,68).
El desarrollo y evolución del lenguaje viene de la mano del resto del desarrollo neurológico del niño, es decir, no es independiente, por lo tanto, un retraso en la consecución de los ítems iniciales también provoca trastornos en cuanto a la adquisición del lenguaje y otras habilidades psicosociales y cognitivas (40). En estos tiempos en los que se les presta más atención a los posibles efectos a largo plazo de las deformidades craneales nos encontramos estudios que instan en la necesidad de una mayor investigación sobre el desarrollo neurológico (57,83-85,88,89).
Estudios muy recientes concluyen que el área del lenguaje en el cerebro es notoriamente más amplia de lo que se pensaba, encontrándonos como significativas (40,86):
- Área de Wernicke: Se relaciona con el sistema léxico/semántico, responsable del reconocimiento de palabras, asociaciones lingüísticas.
- Área de Broca: Se relaciona con el sistema gramatical, responsable de la producción del lenguaje y la gramática.
- Ínsula: Coordina los dos sistemas lingüísticos cerebrales.
Así pues, el desarrollo del lenguaje podría verse influenciado por cualquier deformidad que repercuta sobre estas áreas, como demuestra por ejemplo un estudio que nos habla de la influencia sobre el lenguaje ante una deformidad craneal (40), éste diferencia entre si la deformidad que se produce es una plagiocefalia derecha o izquierda y se obtienen como resultados una mayor predominancia de afectación sobre el lenguaje y socialización en los bebés que presentan DP derecha, aunque en todos ellos se muestre un cierta disminución en el valor del desarrollo según la escala de Brunet Lèzine. Dicha predominancia de un lado sobre el otro, acaba equilibrándose entre sí y con respecto a los parámetros normales tras recibir tratamiento fisioterapéutico.
Existen pocos estudios referentes a esta valoración directamente relacionados con la TMC, aunque algunos de los mencionados en los apartados anteriores ya ponen alguna evidencia sobre la posibilidad de encontrar en edad escolar algún déficit en estos logros, es en relación con las deformidades craneales como la DP donde en el momento actual se está llevando a cabo más investigación.
Mencionar un par de estudios recientes que se han llevado a cabo para valorar la cognición y el rendimiento en niños con y sin deformidad craneal y demostrar la teoría de que los que habían sido diagnosticados de DP cuando eran bebés obtendrían una puntuación más baja que los sanos (88,89). Éstos, aportan datos significativos de que la gravedad de la DP se asoció con puntuaciones más bajas en todos los resultados y en concreto, en los niños que tenían DP moderado-severo eran peor que los que presentaban un cuadro leve. Tras estos hallazgos de puntuaciones más bajas en los parámetros de medidas de cognición y, en menor medida, en el rendimiento académico y teniendo en cuenta que estos niños continúan mostrando ciertas diferencias en la etapa escolar con respecto a sus compañeros no afectados, proponen que hubiera que considerar la presencia o ausencia de DP como un "marcador" útil y de fácil valoración de riesgo de desarrollo fututo.
Recalcar en cuanto a la TMC, que en concreto una de las investigaciones demuestra que dentro de su proporción de estudio (179 niños con DP y 140 de grupo control no afectados), unos 84 de los que presentaban DP(45%) tenían antecedentes de tortícolis, por lo que se sigue demostrando la relación directa entre ambas patologías (88).
No obstante, hay que recordar que un pobre rendimiento escolar no solo se debe a un posible déficit cognitivo, sino que muchas veces viene más determinado por los factores psicosociales y el entorno en el que se encuentra el niño, y sobre esto, el papel de la imagen física que por desgracia es demasiado influyente, así como la propia incomodidad postural o problemas de espalda que puede haber desarrollado el niño como secuelas de la TMC, pueden afectar directamente y dar lugar a una dificultad de aprendizaje y estudio.
Algunos se presentan a la par y otros pueden aparecer como consecuencia de la TMC. Tenemos entre otros:
Es una anormalidad en el desarrollo de la articulación de la cadera en la cual el acetábulo, la cápsula articular, el fémur proximal y/o las partes blandas se encuentra alterados.
El término DDC, engloba distintas patologías anatómicas de la cadera que pueden ser congénitas o desarrollarse durante la infancia y la niñez: inestabilidad neonatal; displasia acetabular; subluxación de la cadera; y verdadera luxación de la cadera. Se considera el trastorno de cadera más común en ortopedia pediátrica y su incidencia a nivel mundial oscila de 1 a 34 casos por cada 1000 nacimientos y una prevalencia del 1-1,5% en los recién nacidos vivos (90), aunque un último estudio encontró una prevalencia mucho mayor, en torno al 11,1%, lo que es hasta 3 veces más que la de la población general (91).
La TMC es uno de los posibles factores asociados a la DDC, junto con otras anomalías como el pie zambo y el metatarso varo. La correlación entre ambas se ha estudiado a lo largo de los años siendo Coventry y Harris los primeros en describirla en 1959. (92-94)
Además, se ha ido demostrando con el tiempo el beneficio frente a las repercusiones futuras como la coxartrosis juvenil, dolor crónico y otras alteraciones de la marcha irreversibles, gracias a el descubrimiento temprano de la DDC derivado de la recomendación de realizar siempre un cribado y un buen examen de las caderas en los bebés con TMC, ya que en ocasiones, los signos clínicos de la DDC pueden pasar desapercibidos inicialmente.
Uno de los últimos estudios nos muestra que la probabilidad de que los niños con TMC presenten DDC al mismo tiempo es del 8,2%, la tasa de detección es significativamente más alta que la de los niños sin tortícolis, aunque es menor que en otros estudios que nos hablan de una proporción del 11,6 al 17,0%. Esto se lleva estudiando desde que en 1962 Iwahara e Ikeda descubrieron por primera vez una tasa de incidencia del 14,8% de DDH en sus pacientes con CMT. (93,94).
Este síndrome (SPM) se debe a un cambio en la biomecánica de la pelvis con respecto al eje central del cuerpo por presencia de TMC y/o de escoliosis secundaria.
Se produce una torsión rotacional de la pelvis que conlleva a un deslizamiento hacia arriba de la articulación sacroilíaca y un movimiento hacia dentro o hacia afuera, los cuales, al mantenerse en el tiempo producen una deformidad de la misma (95).
Si la postura característica de la TMC, provocada por el cambio de elasticidad del ECM y por la disminución del ROM, persistiese, el niño tiene que reequilibrarse con el tronco para mantener la mirada horizontal, provocando un movimiento compensatorio del hombro del lado afecto (el cual se eleva) y de la columna, inicialmente cervical, que acaba repercutiendo en el resto de la columna y también en la pelvis (Fotografía 12).
Figura 12. Park JI, Kee JH, Choi JY, Yang SS. Is Longstanding Congenital Muscular Torticollis Provoking Pelvic Malalignment Syndrome?
Este síndrome así como su relación con la TMC está especialmente poco investigado, solo he encontrado un artículo en el que observan esta vinculación así como los factores asociados con el desarrollo del SPM en niños con TMC de larga duración (95), en éste, tras revisar a un total de 130 niños que habían sido diagnosticados de TMC previamente y valorar los cambios que se encontraron en la alineación de la columna y la pelvis con respecto a la normalidad, encontraron que un 39,2% (51 de los niños y niñas del estudio) presentaban SPM. Otro hallazgo importante de este estudio en cuanto a la fibrosis residual del ECM concluyó que aunque inicialmente el síntoma clínico de la TMC no sea grave, podría igualmente desarrollar en el futuro el SPM.
Estudios anteriores (71), ya observaron como algunos niños con escoliosis secundaria y asimetría en la pelvis habían padecido anteriormente TMC y que la gravedad de la escoliosis tenía una influencia directa sobre la oblicuidad de la pelvis en el adolescente con escoliosis idiopática.
El paciente con SPM presenta sintomatología de dolor y debilidad muscular, así como una tensión asimétrica en ligamentos sacroilíacos e iliolumbares, que pueden incluso llegar a dar como resultado una longitud funcional diferente en los MMII y una curvatura compensatoria de la columna.
El objetivo general de este trabajo consiste en realizar una revisión bibliográfica actualizada de todo lo que sabemos sobre la Tortícolis Muscular Congénita con los últimos estudios y agrupar las distintas secuelas que pueden desarrollarse cuando la tortícolis muscular no es tratada o resuelta a tiempo.
Los objetivos específicos serán:
- Conocer cuáles son las comorbilidades y posibles complicaciones o secuelas a largo plazo.
- Cuantificar cuantos estudios específicos recientes hay al respecto, tanto de forma conjunta como independiente.
- Valorar la influencia y repercusión de cada una de ellas en el crecimiento y desarrollo del paciente pediátrico.
La búsqueda de artículos científicos tuvo lugar entre noviembre de 2021 y marzo de 2022.
Para realizar esta revisión bibliográfica lo más completa posible y garantizar la consecución de la calidad de ésta, se ha seguido la declaración PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic reviews and Meta-Analyses) y las modificaciones y ampliaciones de QUOROM.
Se ha realizado una búsqueda exhaustiva en las siguientes bases de datos: Medline a través del motor de búsqueda Pubmed, SciELO, Physiotherapy Evidence Database (PEDro), LILACS, Web of Science Dialnet.
En cuanto a la elaboración de la introducción, también se utilizó el motor de búsqueda Google Académico, Semantic Scholar y consulté páginas webs referentes a los distintos elementos que consideré interesantes mientras desarrollaba la narrativa de la misma.
Se realizó también una búsqueda manual de las bibliografías de los artículos ya seleccionados, para así aportar información adicional que pudiera no observarse en los artículos iniciales o identificar aquellos que la búsqueda electrónica no hubiese señalado.
En cuanto a la gestión de la bibliografía localizada, se utilizó el gestor bibliográfico Mendeley para administrar las referencias y crear una bibliografía en formato Vancouver.
La estrategia de búsqueda se realizó bajo el sistema PICO. En todas las bases de datos se utilizaron términos similares de lenguaje libre en inglés y español, inicialmente busqué solamente los términos “tortícolis”,”torticollis”,”tortícolis congénita”, “ torticollis congenital” y posteriormente lo combiné con el operador booleano “AND” a cada una de las secuelas encontradas en los primeros artículos revisados, además de usar el truncador: “*” y las comillas (“”) para unir dos palabras y ajustar la búsqueda.
En algunas búsquedas se utilizó el lenguaje controlado: - Tesauro Medical Subject Headlines (MeSH): “torticollis”, “comorbidity”.
Solo se ha establecido un filtro de antigüedad de máximo 5 años para las publicaciones y otro referente a la especie “ser humano”. Como el número de artículos encontrados no fue elevado, no se limitó inicialmente la búsqueda añadiendo otros filtros.
Las palabras claves utilizadas para concretar la revisión fueron; “reflujo”, “reflux” “escoliosis”, “scoliosis”, “displasia cadera”, “hyp dysplasia”, “pelvis”, “pelvis”, “asimetría craneofacial”, “craniofacial asymmetry”, “plagiocefalia”, “plagiocephaly”, “mala oclusión”, “malocclusion”, “desarrollo psicomotor”, “psychomotor development”, “retraso neurodesarrollo”, “development delay”.
Posteriormente se procede a la selección de los estudios acordes con el objetivo de esta revisión.
Para llevar a cabo la selección de los documentos se realizó una lectura preliminar del título y del resumen, estableciendo los siguientes criterios:
Todos los artículos que versaban sobre el concepto central examinado en esta revisión: es decir, la prevalencia y las características de las comorbilidades y secuelas en el niño y en el adulto con TMC no tratada.
Identificadas dichas secuelas y comorbilidades, como: asimetrías craneofaciales, disfunciones mandibulares, disfunciones visuales, alteraciones columna vertebral y pelvis, reflujo, deficiencias motoras, alteración del lenguaje, retraso general del desarrollo o problemas de comportamiento.
Referentes al diseño/tipo de estudio, se seleccionaron todos los artículos que hablaran al respecto, incluyendo los de revisión, ensayos clínicos, estudios de cohortes retrospectivos, prospectivos, ensayos de intervención y descriptivos, así como revisiones sistemáticas u otros que aborden otros aspectos de la TMC con el fin de identificar estudios adicionales elegibles para su inclusión.
En cuanto al contexto de los artículos, no se aplican factores culturales, geográficos o poblacionales. No se aplicaron tampoco restricciones de idioma.
El primer criterio de exclusión fue para aquellos artículos o resúmenes que no fueran publicados entre el 2017 y 2022 y que no fueran realizados en seres humanos. Se excluyeron también resúmenes de congresos, comentarios y artículos de opinión. Después se descartaron en una tercera selección por título, aquellos artículos duplicados. Y por último se desecharon los artículos que trataran de otros tipos de tortícolis.
Tras realizar las búsquedas y valorar los resúmenes y títulos pertinentes, se revisó el artículo de texto completo de cada uno de ellos para identificar y aplicar los criterios mencionados anteriormente. En el caso en que los títulos y los resúmenes fueran ambiguos, también se analizaron esos artículos en su totalidad para determinar su pertinencia.
Finalmente se obtuvieron un total de 18 estudios potencialmente relevantes para la revisión sistemática.
El diagrama de flujo que se presenta a continuación refleja cómo se realizó el proceso de selección de los artículos (Figura 13).
No se realiza una evaluación formal de la calidad de los estudios incluidos, ya que el objetivo de esta revisión es localizar y proporcionar una recopilación de las distintas secuelas y comorbilidades y ver que evidencia disponible existe, no solo la mejor, para responder a esta pregunta particular.
Figura 13. Diagrama de flujo PRISMA de la revisión bibliográfica. Fuente: elaboración propia.
En total, se identificaron 663 artículos, quedando 144 tras aplicar los distintos criterios de inclusión y exclusión establecidos, de los cuales 129 fueron seleccionados para lectura a texto completo después de eliminar duplicados y elegirlos por título y resumen, por último, solamente 18 artículos fueron seleccionados para el desarrollo final de este trabajo.
Además del siguiente análisis de porque cada artículo ha aportado información relevante a este trabajo ya que responden a los objetivos específicos del mismo, y a efectos de facilitar la obtención de la información, se han diseñado unas tablas en las que se resumen los datos más relevantes de cada artículo seleccionado. En ellas se incluyen los autores del estudio, el año, el tipo de estudio/artículo, la muestra, objetivo de investigación, sus resultados y las conclusiones obtenidas por los autores.
Previamente, añadir una tabla que recoge la cantidad de artículos encontrados para cada tipo de secuela o los que nos mostraban datos de ellas en conjunto.
A continuación trato cada artículo en relación con la secuela o comorbilidad estudiada:
Ante esta secuela me llamó enormemente la atención encontrarme con un único artículo que tratase sobre el tema, considerando que son dos de las patologías más vistas por parte de las clínicas de fisioterapia en los pacientes pediátricos, junto con la plagiocefalia y los cólicos del lactante y que en muchas ocasiones hemos visto relacionados sobre todo a la hora de beneficiarse mutuamente durante el tratamiento.
En concreto la investigación llevada a cabo por Bercik D et al. (74) tiene una amplia muestra de sujetos para el estudio y esto permitió dividirlos por edad en varios grupos para observar con mayor exactitud en que etapa era más característica la asociación de ambos diagnósticos aunque todos fueran menores de 12 meses. En concreto se encontraron los siguientes porcentajes: 14% de 0-3 meses, 23% de 4-6 meses, 14% de 7-9 meses y 5,4% de 10 a 12 meses aunque en todos los grupos se obtuvo una mayor prevalencia de bebés con diagnóstico de TMC y RGE en comparación con los que no tenían RGE.
Aunque se necesitan más estudios al respecto y aunque los propios autores aportan una serie de recomendaciones para que estos se realicen, de momento podemos quedarnos con los datos que aportan tanto de la presencia de ambas alteraciones conjuntas como de en qué edad son más representativas, para que al menos seamos más conscientes desde el campo de la fisioterapia a la hora del tratamiento así como de las recomendaciones a los padres y olvidarnos de aconsejar como antiguamente la necesidad constante de que el niño esté en decúbito supino ligeramente incorporado como medida resolutiva ya que al contrario de lo que se pensaba puede resultar contraproducente y dar lugar a otro tipo de restricciones.
La tortícolis es un factor de riesgo para la plagiocefalia y se considera uno de los más influyentes, aunque sólo se mostró significativa en aproximadamente la mitad de los estudios empíricos de mayor calidad incluidos en la revisión sistemática de Bock F et al (60).
Leung A et al.(24) demostraron sin embargo como influye la activación del ECM en la DP en RN a término, sobre todo a las 9 semanas de edad y con ellos se puede evidenciar como una TMC puede ser una de las mayores razones por las que se puede originar una DP.
En los casos clínicos estudiados por Hobaek Siegenthaler M (16) nos muestra cómo se pueden presentar distintas secuelas o complicaciones en las TMC desatendidas, se observan cambios fisiológicos en la curvatura torácica, pérdida de movimiento segmentario en las cervicales, plagiocefalia, déficit de movilidad en la articulación iliosacra derecha y también se observó un retraso en la motricidad gruesa. Y demostró como tras someterse ambos casos a tratamiento fisioterapéutico y quiropráctico mejoraron tanto en postura, aumento del ROM activo y pasivo en el cuello, y mejoraron las habilidades motoras y coordinativas.
Hernández-Dinza P et al.(96) examinó las complicaciones más frecuentes en un grupo de 20 pacientes diagnosticados de TMC y las agrupó en dos rango de edad observándose que dichas secuelas existían en mayor proporción cuanto más tarde se diagnosticaran y trataran. Por orden de frecuencia se encontraron: acortamiento del ECM, la asimetría facial, la plagiocefalia, distopia orbitaria y distopia auricular.
También realizó una investigación a gran escala Kim OH et al (76) para investigar las comorbilidades neurológicas y musculoesqueléticas asociadas a la TMC en niños, donde el dato más importante obtenido a mi parecer es que de los 1719 niños con TMC el 13,6% presentaba una o más comorbilidad asociada, bastante mayor proporción que en el grupo control. Además, observaron que la más frecuente era la presencia de displasia de cadera.
Kim OH et al (76) nos aportó datos sobre la influencia sobre el desarrollo total, aunque no observaron diferencias llamativas en las distintas áreas (comunicación, motricidad gruesa, fina, resolución de problemas ni en el desarrollo social). Se evidenció que el riesgo de retraso fue mayor para los niños que no recibieron rehabilitación para la TMC.
Anteriormente, Zhou X (77), investigó el predominio de retraso del desarrollo motor en niños con TMC y en este estudio si diferenciaron entre la motricidad gruesa y fina, encontrando más alteración en la gruesa.
Prácticamente todos los artículos mencionan y aportan algún dato sobre las repercusiones y las alteraciones de la simetría facial y mandibular, tanto los de la revisión como los utilizados para la contextualización de la TMC.
Muchos casos de TMC con AF o AM evidentes acaban necesitando de intervención quirúrgica ya sea por crear secuelas disfuncionales o estéticas. Tonkaboni A et al (63) estudió un par de casos clínicos en adultos jóvenes con TMC desatendidas que necesitaron de intervención quirúrgica con liberación bipolar del ECM por deformidad estética principalmente porque a veces los pacientes no son conscientes de su problema maxilofacial y oclusal.
Este estudió demostró que incluso en los adultos cuya TMC no fue tratada la cirugía del ECM puede mejorar algunas complicaciones maxilofaciales como la asimetría y el trastorno temporomandibular y el rango de movimiento de cuello y mandíbula, aunque no siempre resolver los problemas de AF debido a la cronificación de las deformidades. Eranhikkal A et al (64) observaron los mismos resultados pero esta vez atendiendo a un caso clínico de un paciente pediátrico que ya presentaba asimetrías, restricciones de movilidad y lesiones intrabucales, además afirmaron que los rasgos faciales tienen un papel importante en la identificación de la TMC y pueden ayudar a su detección temprana, también desde el campo del especialista odontológico. Lo que nos demuestra la gran importancia del trabajo interdisciplinar.
La investigación llevada a cabo por Fenton R et al (68) con una muestra de 284 bebés de menos de 15 meses y diagnosticados de TMC, AM Y DP evaluaron los cambios mandibulares tras tratamiento fisioterápico. Encontraron que en torno al 10% (25-30) de los pacientes con DP y CMT valorados, tenían AM en el examen clínico la cual se relaciona principalmente con la TMC y no tanto con la DP, influyendo mayormente el componente de limitación del PROM en flexión lateral. Y se demostró como la asimetría ramal y el plano oclusal, mejoraron en todos los lactantes tras el tratamiento. Hernández DPA et al (1) también recalcaron que el tratamiento de fisioterapia es eficaz y mejora la calidad de vida del paciente. En la asimetría facial, cuando el diagnóstico es tardío, pueden no verse cambios ni mejoría.
Por último mencionar el beneficio que aporta las nuevas formas de diagnóstico para llevar a cabo un diagnóstico más rápido y menos invasivo y con ello un tratamiento más eficaz y resolutivo. Vallen H et al (65) obtuvieron datos significativos gracias a la estereofotogrametría 3D en cuanto a las mediciones y comparaciones de partes concretas de la cara, sobre todo la mejilla, la nariz y la región de la frente y también observaron un ligero aumento de la asimetría a lo largo de los años tanto en los grupos de tortícolis como en los de control, incluso se atrevieron a proponer que en un futuro los datos faciales en 3D podrían utilizarse para crear una escala de clasificación para categorizar la gravedad de la asimetría facial. El último estudio es el llevado a cabo por Baratta VM et al (66) en el cual examinaron a través de imágenes 3D si existía AF más notable en niños con TMC que en aquellos sin ella con la misma edad, mostraron que existía una mayor diferencia de grados de simetría en los dos tercios superiores de la cara, además de apreciar que en el tercio medio se produce mayor deformidad y afirman que esta metodología servirá para un mejor tratamiento en los casos de trastornos craneofaciales pediátricos.
Como hemos observado ya, la influencia de la TMC sobre el resto de la columna es indiscutible. Dos estudios consecutivo llevados a cabo por Hussein MA et al (69,70) nos demuestran como cambia el eje de la columna vertebral en los pacientes con TMC en comparación con la base del cráneo así como los cambios que se producen en los cuerpos vertebrales, láminas, facetas articulares y apófisis. En ambas investigaciones nos hablan de que estos cambios se convierten en deformidades definitivas de la columna y también hacen referencia a la importancia de prestar atención de forma temprana a cualquier alteración posicional o estructural para evitar que esto comienzo a desarrollarse con el correcto tratamiento fisioterapéutico.
En cuanto a la escoliosis (ECTS), Kim JH et al (71) supervisó durante un año a una muestra de unos 87 pacientes de más de 4 años con ECTS de los 106 diagnosticados de TMC, aunque el estudio estaba destinado a valorar la influencia de la intervención quirúrgica sobre el ECM, también tenía como objetivo demostrar la prevalencia de la coexistencia ambas patologías en el niño y adulto que fue de un 82,1%, y tras ver que la resolución que dicha cirugía produjo un beneficio significativo tanto en la asimetría facial como en la propia escoliosis además nos justificó como influye la tensión persistente del ECM sobre estas disfunciones. Hay que añadir que los efectos de la intervención se vieron influenciados por la edad del paciente y el ángulo de COBB preoperatorio y que existía mayor capacidad de remodelar la escoliosis en pacientes que aún estaban en desarrollo.
También un reciente estudio, Park JI et al (95) aportó datos de prevalencia de al respecto, donde el 15,4% (20 niños) desarrollaron escoliosis y un 2,3% (3) tenían SPM con escoliosis.
La TMC es uno de los posibles factores asociados con la DDC, se desconocen las causas aunque existen muchas teorías, pero los últimos artículos encontrados nos muestran esa prevalencia conjunta. Desde la investigación ya mencionada de Kim OH et al (76) cuya muestra presentaba una proporción del 4,5% de los casos diagnosticados con TMC (1719 niños) a una anterior llevada a cabo por Wang N et al (94), la cual también contaba con una amplia cantidad de sujetos para el estudio (5060 niños con sospecha de TMC Y DDC) y en la que además de demostrar una evidencia clara de la correlación entre ambas: 8,2%, llegaron a demostrar que existe una cierta correspondencia entre los diferentes tipos de DDH y CMT e intentaron crear una base para fomentar el cribado neonatal completo de ambas mediante pruebas de ultrasonidos en China.
Una de las complicaciones que más interés me ha generado ha sido el síndrome de mala alineación pélvica (SPM) , aunque lamentablemente solo he encontrado un artículo al respecto. Recomendaría al igual que Park JI et al (95) una mayor investigación al respecto ya que hay mucho que averiguar y sobre lo que influir con un correcto tratamiento de la TMC y su repercusión sobre el SPM. Este estudio nos menciona la posibilidad de que la tensión encontrada en el ECM afecto, aunque sea leve, puede generar a largo plazo una asimetría de la pelvis y que el SPM se podría desarrollar mucho tiempo después de haber tenido TMC, lo cual es una de las razones que me promovió a elegir este tema de investigación. Además mostró una buena proporción de casos que desarrollaron SPM después de padecer TMC, en concreto un 39,2% (51 niños de 130).
En general, existen pocos estudios llevados a cabo desde el 2017 sobre la repercusión de la TMC a largo plazo, no siendo así en años anteriores y al contrario de lo que ocurre, como ya he mencionado en este trabajo, con el nuevo interés por estudiar la influencia de la deformidad de plagiocefalia en el desarrollo cognitivo.
Aunque existen muchos datos de artículos más antiguos de la relación de la TMC con determinadas alteraciones y disfunciones que observamos durante el crecimiento de los niños e incluso en los adultos, tanto a nivel anatómico y morfológico como a nivel funcional y aunque en esos artículos se promueve la necesidad de verificar y de investigar más sobre el tema, no he encontrado una amplia cantidad de artículos para poder realizar esta revisión con más datos objetivos.
Sin embargo, para realizar la introducción y toda la narrativa de la TMC si he obtenido una mayor proporción de estudios y artículos actuales, por ejemplo, con relación a los tratamientos conservadores y quirúrgicos, en cuanto a las nuevas teorías de la etiología de la tortícolis o sobre las nuevas formas de diagnóstico.
Respecto al mejor pronóstico de la TMC, se ha demostrado que lo tendrán aquellos casos que sean remitidos a fisioterapia antes de los tres meses, pero al contrario de lo que se recomienda, los bebés son referidos a fisioterapia en una proporción muy baja y tardíamente, a no ser que sea una tortícolis muy llamativa u obvia.
Quiero destacar que en todos los artículos valoran positivamente el tratamiento fisioterapéutico como primera medida de actuación ante los distintos signos iniciales que se pueden observar en los bebés y niños con TMC.
Dentro de las investigaciones seleccionadas para la revisión, se habla de distintas secuelas y comorbilidades siendo de la asimetría facial de la que se encuentran bastantes más artículos, tanto en este período de 5 años como en años anteriores, seguida de las repercusiones sobre la columna vertebral, de los que tratan de varias secuelas en general, los de plagiocefalia y los que valoran la repercusión sobre el desarrollo motor y neurológico y con único artículo los que hablan del RGE, DDC y SMP. Aunque algunos de los estudios no tienen directamente la finalidad de hablar de una secuela, con la realización del mismo también evidencian y potencian la observación de estas relaciones con la tortícolis.
Creo que con todo lo recopilado y también con las investigaciones, estudios y revisiones realizadas previa a ésta, es indiscutible que en mayor o menor medida estas secuelas se podrían minimizar e incluso solventar si son tratadas de forma temprana, pero me gustaría recalcar que lo serían aún más si por sistema se realizase una derivación al fisioterapeuta especializado, ante la más mínima señal de anormalidad o asimetría en los músculos ECM y en la morfología y dinámica del bebé, ya que la prevención es realmente la base de la fisioterapia actual.
Aunque no es lo más generalizado, el hecho de que los primeros en la línea de revisión de los bebés y niños no vean necesario recomendar una sesión o sesiones de fisioterapia cuando hay indicios leves de cualquier alteración muscular, me plantea la duda de como los fisioterapeutas podríamos hacer para abrir más ese campo y dar a conocer los beneficios que tienen estos tratamientos para que cuando lleguen a nosotros no sea tarde, ni la razón por la que vengan sea que los padres observan alguna asimetría facial o preocupación por alteraciones en el neurodesarrollo como se ve en algunos artículos (61,97,98).
Si bien cabe mencionar, creo relevante el factor demográfico en cuanto a la recomendación de asistir a un fisioterapeuta pediátrico y por lo que he podido compartir con otros compañeros es más común que esto si suceda en ciudades como Bilbao, Barcelona, Madrid, Valencia, La Coruña, Sevilla, en las cuales también es más frecuente que exista formación académica al respecto.
Una de las revisiones que he encontrado sobre la TMC, en concreto la Guía de Práctica Clínica basada en la evidencia de 2018 de la Academia de Fisioterapia Pediátrica de la APTA para el manejo de la fisioterapia de la tortícolis muscular congénita, me ha dado parte de la solución que considero más importante para convertirnos en un verdadero equipo interdisciplinar, enfocada en prevenir desde bien pequeñitos cualquier alteración músculo-esquelética, y es, que toda la información relevante sobre éstas debería ser fácilmente accesible y compartida entre todos los profesionales sanitarios.
Conflictos de interés. La autora declara no tener conflictos de interés en el presente trabajo.
Fuente: (24) Leung A, Mandrusiak A, Watter P, Gavranich J, Johnston L. Positional plagiocephaly is associated with sternocleidomastoid muscle activation in healthy term infants. Childs Nerv Syst. 2017. [Internet].
Fuente: Escala de Función Muscular - CMT de Tortícolis Muscular Congénita. [Internet] http://torticollis.dinstudio.se/text1_37.html. Tabla elaboración propia.
La función muscular del niño se puede valorar según la MFS, el niño debe lograr mantener la cabeza en la posición 5 segundos para obtener la “puntuación”.
Se realiza sosteniendo al bebé horizontalmente alrededor del tronco sin apoyar la cabeza y observando el grado de enderezamiento lateral de la cabeza. A los dos meses de edad, la mayoría de los niños son capaces de mantener la cabeza en un 1º en la escala.
Fuente: (25) Beneyto F.I.; Angelats R. CM.; Barahona R. L.; Forner G. P.; García A. T.; Manrique M. I. (2021). [Internet] [Consultado el 12 de febrero de 2022]. Disponible en: https://sepeap.org/pediatria-integral/
Fuente: Argenta, Louis MD Clinical Classification of Positional Plagiocephaly, Journal of Craniofacial Surgery: May 2004; 15(3), 368-372. [Internet[ [Consultado el 18 de febrero de 2022] Disponible en : https://plagiocefaloteca.plagiocefalia.com.ar/wp-content/uploads/2021/09/Clasificacion-Plagiocefalia-Articulo-Original.pdf
En esta tabla se representan los 5 estadios de deformidad que van de mínima a grave:
- La deformidad de tipo I se limita a la parte posterior del cráneo.
- El tipo II añade malposición de la oreja afectada.
- El tipo III añade deformidad de la frente.
- El tipo IV añade la deformidad malar.
- El tipo V añade los intentos del cerebro para descomprimirse vertical o temporalmente.
Fuente : Pediatría Práctica (pediatriapractica.com.ar). [Internet] Disponible en: http://www.pediatriapractica.com.ar/note.php?id=105
Fuente: AEIPI, Asociación Española de Intervención en la Primera Infancia. [Internet] [Consultado el 12 de febrero de 2022] Disponible en : https://aeipi.org
Fuente: Escalas de evaluación. [Internet] 2016 Oct [consultado el 20 de febrero de 2022 ]; Disponible en: https://nossacasa.org.br/escalas-de-avaliacao/?v=9a5a5f39f4c7
Fuente: AEIPI https://m.facebook.com/AEIPI.ORG/photos [ Consultado 18 de febrero de 2022].
Fuente: Prechtl H.F.R. General movement assessment as a method of developmental neurology: new paradigms and their consequences. Developmental Medicine & Child Neurology. 2001; 43: 836-842. https://doi.org/10.1111/j.1469-8749.2001.tb00173.
Fuente : PediatricAPTA.org [Internet]. APTA Pediatrics - Congenital Muscular Torticollis Clinical Practice Guideline & Implementation Resources; [consultado el 24 de enero de 2022]. Disponible en: https://pediatricapta.org/clinical-practice-guidelines/Congenital-Muscular-Torticollis.cfm
Para utilizar este gráfico: Los óvalos alineados verticalmente a la izquierda, enumeran los factores más relevantes para el proceso de clasificación (edad de la asimetría observada, edad de remisión y evaluación de PT, tipo de CMT); los rombos de abajo describen el ciclo de examen, intervención y reevaluación de PT. Comience en el rectángulo más grande con la edad en el momento de la evaluación y el tipo de CMT para elegir un grado en los óvalos de abajo. Abreviaturas: PT, terapia física; TX, tratamiento; SCM, esternocleidomastoideo; L/R, izq/derecha.
Lateroflexión fija:
- Tortícolis.
- Microsomía unilateral.
- Asimetría del cráneo.
- Escoliosis en C del cuello y del tronco.
- Asimetría de la zona glútea.
- Asimetría del movimiento de las extremidades.
- Retraso del desarrollo motor de un lado.
Figura 1. KISS I clinical markers. Fixed lateroflexion: torticollis, unilateral microsomia, asymmetry of the skull, C-scoliosis of neck and trunk, asymmetry of gluteal area, asymmetry of motion of the limbs, retardation of motor development of one side.
Retroflexión fija:
- Hiperextensión (durante el sueño).
- Aplanamiento occipital (asimétrico).
- Hombros tirados hacia arriba.
- Supinación fija de los brazos.
- No puede levantar el tronco de la posición ventral.
- Hipotonía muscular orofacial.
- Lactancia difícil de un lado.
Figura 2. KISS II clinical markers. Fixed retroflexion: hyperextension (during sleep), (asymmetric) occipital flattening, shoulders pulled up, fixed supination of the arms, cannot lift trunk from ventral position, orofacial muscular hypotonia, breast-feeding difficult on one side.
Fuente: Biedermann, H. (2005). Manual therapy in children: proposals for an etiologic model. Journal of Manipulative & Physiological Therapeutics, 28(3), e1-e15.